BỆNH TIM BẨM SINH

1. Đại cương

1.1 Định nghĩa:

Bệnh tim bẩm sinh là sự bất thường về cấu trúc tim và mạch máu lớn ngay từ khi trẻ được sinh ra.

Bệnh chiếm tỉ lê 0,3 – 1% trẻ sơ sinh. Có nhiều bệnh phức tạp làm cho trẻ tử vong sóm ngay sau khi sinh; một số tổn tại được đến tuổi trưởng thành.

1.2 Nguyên nhân:

Nguyên nhân bệnh chưa được rõ ràng nhưng ngưòi ta nhận thấy có nhiều tác nhân gây nên, bao gổm 2 nhóm chính là do yếu tố môi trưòng và di truyền; thưòng là các yếu tố này phối hợp vói nhau:

–      Nhiễm virus (nhất là cúm, rubela), nhiễm khuẩn.

–      Hoá chất (chất độc màu da cam…).

–      Tia xạ, tia X.

–      Yếu tố di truyền qua gen.

–     Do thuốc: kháng sinh, hormon, thuốc chống động kinh, thuốc chống ung thư, thuốc ức chế miễn dịch, sulfamid…

1.3. Phân loại

+ Bênh tim bẩm sinh có tổn thuơng tắc nghẽn đơn giản:

–      Hẹp lỗ van động mạch chủ.

–      Hẹp lỗ van động mạch phổi.

–      Hẹp eo động mạch chủ.

–      Dị tật động mạch vành.

+ Bệnh tim bẩm sinh có luồng thông từ trái sang phải:

–      Thông liên thất.

–      Thông liên nhĩ.

–      Còn ống động mạch.

–      Thông sàn nhĩ-thất.

+ Bênh tim bẩm sinh có tổn thuơng phức tạp (thuờng có tím):

–      Bệnh Ebtein.

–      Tứ chứng Fallot.

–      Hoán vị đại động mạch.

–      Tim một thất.

2. Thông liên nhĩ (atrial septal defect).

2.1 Định nghĩa:

Thông liên nhĩ là tình trạng còn lỗ thông giữa nhĩ trái và nhĩ phải ở vách liên nhĩ. Đây là bệnh tim bẩm sinh hay gặp ở tuổi truởng thành, đôi khi kèm theo các dị tật khác; nữ bị nhiều hơn nam.

2.2 Phân loại:

Dựa vào vị trí lỗ thông, ngưòi ta chia ra 3 loại:

–      Lỗ thông tiên phát (primum atrial defect).

–      Lỗ thông thứ phát (secundum atrial defect).

–      Lỗ thông dạng xoang tĩnh mạch (sinus venous defect).

2.3 Huyết động học:

Bình thường áp lực nhĩ trái (2 – 12 mmHg) cao hơn áp lực nhĩ phải (2-6 mmHg), nên khi còn lỗ thông liên nhĩ thì dòng máu sẽ đi từ nhĩ trái sang nhĩ phải xuống thất phải gây tăng thể tích tâm trương thất phải, tăng lượng máu lên động mạch phổi sẽ gây tăng áp lực động mạch phổi. Tăng áp lực động mạch phổi kéo dài sẽ dẫn đến tăng sức kháng toàn phổi và áp lực nhĩ phải sẽ cao hơn nhĩ trái nên xuất hiên đảo shunt gây triệu chứng tím trên lâm sàng.

2.4 Triệu chứng lâm sàng:

–     Giai đoạn đầu, bệnh thường không có biểu hiên lâm sàng nên không được chẩn đoán. Bênh nhân thường phát triển bình thường hoặc hơi nhỏ so với lứa tuổi.

–     Khi có triệu chứng cơ năng: bệnh nhân thấy khó thở, hay ho ra máu, hay bị viêm phổi do tăng áp lực động mạch phổi.

–     Nghe tim có tiếng thổi tâm thu ở van động mạch phổi. ít khi có rung miu tâm thu. Tại ổ van động mạch phổi luôn có T2 đanh, tách đôi cố định.

–      Các triệu chứng của suy tim phải.

–     Khi dòng shunt đổi chiều từ nhĩ phải sang nhĩ trái thì xuất hiện tím ở các đầu ngón tay, chân, ở mũi, môi… Ngón tay dùi trống là hậu quả của sự thiếu ôxy động mạch kéo dài gây phát triển tổ chức liên kết và giãn mao mạch, tĩnh mạch đầu chi.

–      Đôi khi có loạn nhịp tim.

–      Hổng cầu và hematocrit tăng.

2.5 Triệu chứng cận lâm sàng:

2.5.1 X-quang

+ Chiếu tim thấy động mạch phổi vổng và đâp mạnh.

+ Chụp tim-phổi tư thế thẳng: phổi ứ huyết, kém sáng; động mạch phổi vồng; giãn các cung nhĩ trái, nhĩ phải và thất phải.

+ Chụp X quang tư thế' nghiêng trái: nhĩ trái chèn thực quản; thu hẹp hay mất khoảng sáng sau xương ức do thất phải to.

2.5.2 Điện tim:

Block nhánh phải bó His hoàn toàn hay không hoàn toàn, phì đại thất phải, giãn nhĩ phải và nhĩ trái ở giai đoạn sau. Có thể có các loại loạn nhịp tim.

2.5.3 Siêu âm tim

Siêu âm tim có thể xác định được tương đối chắc chắn chẩn đoán thông liên nhĩ, nhất là siêu âm qua thực quản.

–     Triệu chứng trực tiếp: nhìn được lỗ thông liên nhĩ và luồng máu đi qua lỗ thông liên nhĩ, rõ nhất là trên siêu âm qua thực quản.

–      Triệu chứng gián tiếp:

. Tăng áp lực động mạch phổi; đảo ngược vân động vách liên thất.

. Giãn, phì đại thất phải.

Bằng siêu âm, người ta còn có thể tính được thể tích máu đi qua lỗ thông trong mỗi chu chuyển tim, đo được kích thưóc lỗ thông giúp cho chỉ định phẫu thuật. Siêu âm cản âm cũng rất có giá trị trong chẩn đoán thông liên nhĩ. Siêu âm còn dùng để đánh giá, theo dõi kết quả phẫu thuật như phát hiện lỗ dò còn tổn tại sau phẫu thuật, tình trạng giảm tải của thất phải, đánh giá thay đổi của áp lực động mạch phổi…

2.5.4 Thông tim

–      Có bưóc nhảy về độ bão hoà ôxy giữa xoang tĩnh mạch và nhĩ phải.

–      ống thông đi được từ nhĩ phải sang nhĩ trái qua lỗ thông.

–     Bơm thuốc cản quang ở động mạch phổi (khi không có hở động mạch phổi) hoặc ở nhĩ trái thấy thuốc cản quang sang được nhĩ phải.

2.6 Chẩn đoán:

2.6.1 Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán xác định dựa vào:

–      Tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch phổi.

–      T2 đanh, tách đôi cố định khi thở sâu.

–      Điện tim: trục phải, tăng gánh thất phải, block nhánh phải bó His.

–     Siêu âm tim qua thành ngực hoặc qua thực quản thấy lỗ thông, dòng máu qua lỗ thông, tăng áp lực động mạch phổi.

–     Thông tim và chụp buồng tim, đo độ bão hoà ôxy ở các vùng trong tim tìm bước nhảy về độ bão hoà ôxy giữa xoang tĩnh mạch và nhĩ phải, có giá trị quyết định chẩn đoán.

2.6.2 Chẩn đoán phân biệt

–      Hẹp lỗ van động mạch phổi.

–      Thông liên thất.

–      Hở van 2 lá.

2.7 Biến chứng, tiên lượng:

–      Bội nhiễm phổi – phế quản, khái huyết.

–      Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn (ít gặp).

–      Suy tim phải, tắc động mạch phổi, tắc động mạch ngoại vi, áp xe não.

–     Loại thông liên nhĩ xoang tĩnh mạch thì thường làm cho bênh nhân tử vong sớm nhưng loại tiên phát và thứ phát thì bênh nhân sống gần như bình thường.

2.8 Dự phòng và điều trị:

2.8.1 Dự phòng

Tránh các tác nhân gây bênh tim bẩm sinh ở những tháng đầu của thai.

2.8.2 Điều trị

+ Nội khoa:

–     Chống nhiễm khuẩn hô hấp, làm chậm thời gian gây tăng áp lực động mạch phổi, dự phòng viêm màng trong tim nhiễm khuẩn.

–      Phòng chống loạn nhịp tim.

–      Điều trị suy tim.

–      Dự phòng tắc mạch bằng thuốc ức chế kết dính tiểu cầu: aspirin 0,1 – 0,5g/ngày.

–     Đóng lỗ thông bằng vật liệu nhân tạo hoặc màng ngoài tim của bệnh nhân. Thường mổ khi bênh nhân lên 3 – 6 tuổi, khi chỉ số dòng máu phổi/dòng máu động mạch chủ > 1,5 – 2,0, chưa có đảo shunt.

–     Không mổ nếu bênh nhân có lỗ thông nhỏ và có dị tật nặng ở động mạch phổi.

–      Nếu có hẹp lỗ van 2 lá thì sửa hoặc thay van.

–     Có thể dùng thông tim để bịt lỗ thông bằng “dù”. Thường chỉ làm được đối vói thông liên nhĩ lỗ thứ phát.

3. Thông liên thất (ventricular septum defect).

3.1 Định nghĩa :

Thông liên thất là tổn tại một lỗ thông ở vách liên thất.

3.2 Phân loại:

Friedman W.P chia ra 5 thể thông liên thất:

–     Thể 1: lỗ thông nằm ở phía trên và trước cầu bờ cơ (Crista), ngay dưới van động mạch phổi và lá van động mạch vành trái của động mạch chủ.

–     Thể 2: lỗ thông nằm ở phía sau và trên của cầu bờ cơ, gọi là thông liên thất phần màng, liên quan chặt chẽ với động mạch chủ.

–      Thể 3: lỗ thông ở phía sau van 3 lá, liên quan vói lá sau van 2 lá.

–     Thể 4: lỗ thông ở phần cơ của vách liên thất, dưới các trụ cơ của van 3 lá.

–     Thể 5: có nhiều lỗ thông nhỏ ở phần cơ gần mỏm tim của vách liên thất.

3.3 Huyết động học:

Độ lớn của lỗ thông và mức độ tăng áp lực động mạch phổi quyết định triệu chứng lâm sàng. Máu từ thất trái (vói áp lực tâm thu 100 – 140 mmHg) sang thất phải (có áp lực tâm thu 15-30 mmHg) qua lỗ thông gây dòng shunt trái sang phải. Sự tăng thể tích thất trái và thất phải phụ thuộc vào sức kháng của phổi. Về lâu dài, sức kháng của phổi tăng làm cho áp lực thất phải cao hơn thất trái, lúc đó dòng shunt đảo ngược từ thất phải sang thất trái, lúc này xuất hiện tím trên lâm sàng và gọi là phản ứng Eisenmenger.

3.4 Triệu chứng lâm sàng:

–     Triệu chứng lâm sàng biểu hiên sớm hay muộn phụ thuộc vào kích thước lỗ thông và mức độ tăng áp lực động mạch phổi.

–     Lỗ thông bé thì giai đoạn không triệu chứng kéo dài, về sau mới có triệu chứng khó thở, mệt mỏi khi gắng sức.

–     Lỗ thông vừa và lớn thì hay gây nhiễm khuẩn hô hấp, chậm lớn; tình trạng tím xuất hiện sớm, ngón tay dùi trống, hay có tắc động mạch phổi, ho ra máu, đau ngực.

–      Lổng ngực thường biến dạng rõ do tim to từ khi bệnh nhân còn bé.

–     Nghe thấy thổi tâm thu mạnh ở liên sườn III – IV cạnh ức trái lan theo hình nan hoa, thường có rung miu tâm thu. Tại vùng van động mạch phổi có T2 đanh và tách đôi do tăng áp lực động mạch phổi; có thể có tiếng thổi tâm thu nhẹ do hẹp lỗ van động mạch phổi cơ năng.

3.5 Triệu chứng cận lâm sàng:

3.5.1 X-quang

–      Khi lỗ thông nhỏ thì X quang tim – phổi bình thường.

–     Khi lỗ thông vừa hoặc lớn: Nhĩ trái giãn, 2 thất giãn, động mạch phổi giãn; tăng áp lực động mạch phổi, còn động mạch chủ vẫn bình thường hoặc hơi xẹp.

3.5.2 Điện tim

–      Tăng gánh 2 thất.

–      Giãn nhĩ trái.

3.5.3 Siêu âm tim

–     Hình ảnh trực tiếp: thấy lỗ thông ở vách liên thất, thấy luồng máu đi qua lỗ thông.

–      Hình ảnh gián tiếp: rối loạn vân động vách liên thất, giãn nhĩ trái và 2 thất.

–      Hay có hở van động mạch chủ kết hợp ở thể 1.

–     Siêu âm còn cho phép xác định kích thước lỗ thông, dòng máu qua lỗ thông trong một nhát bóp, đo được áp lực động mạch phổi để giúp chỉ định điều trị.

3.5.4 Thông tim

Để chẩn đoán xác định: đo được áp lực động mạch phổi; xác định vị trí, kích thước lỗ thông.

–      Có bước nhảy độ bão hoà ôxy giữa nhĩ phải và thất phải.

–      ống thông có thể đưa từ thất phải sang thất trái và ngược lại.

–      Chụp buồng thất trái thấy máu đi qua lỗ thông sang thất phải.

3.6 Chẩn đoán xác đinh:

3.6.1 Chẩn đoán xác định

–     Tiếng thổi tâm thu mạnh ở liên sườn III – IV cạnh ức trái lan theo hình nan hoa, thường có rung miu tâm thu.

–      X quang, điên tim: giãn nhĩ trái và dày 2 thất.

–      Siêu âm: nhìn thấy lỗ thông và dòng máu qua lỗ thông ở vách liên thất.

–      Thông tim và chụp cản quang buồng tim.

3.6.2 Chẩn đoán phân biệt

–      Hở van 2 lá, hở van 3 lá.

–      Hẹp lỗ van động mạch chủ và hẹp lỗ van động mạch phổi.

–      Thông liên nhĩ.

3.7 Biến chứng, tiên lượng:

–      Hay bị nhiễm khuẩn hô hấp.

–      Tỉ lê bị viêm màng trong tim nhiễm khuẩn rất cao.

–      Suy tim.

–      Tắc mạch, áp xe não.

–      Có khoảng 40 – 45% thông liên thất tự đóng lại khi đến tuổi trưởng thành.

3.8 Dự phòng và điều trị:

3.8.1 Dự phòng

Giống như thông liên nhĩ.

3.8.2 Điều trị

–     Phòng chống nhiễm khuẩn hô hấp và viêm màng trong tim nhiễm khuẩn: phải dùng kháng sinh dự phòng khi có nhiễm khuẩn chung hoặc có can thiệp chảy máu (xem phần dự phòng viêm màng trong tim nhiễm khuẩn bán cấp tính ở người có bệnh tim).

–      Điều trị suy tim.

–      Phòng tắc mạch.

+ Ngoại khoa:

–     Đóng lỗ thông bằng vật liệu nhân tạo đuợc chỉ định khi chỉ số dòng máu phổi/dòng máu ngoại vi > 2, bắt đầu có tăng áp lực động mạch phổi, tuổi của bệnh nhân đuợc phẫu thuật tốt nhất là từ 2 – 10.

. ở trẻ còn bú: phẫu thuật khi thông liên thất có tăng áp lực động mạch phổi > 70mmHg (thường phẫu thuật khi trẻ 9 – 12 tháng tuổi).

. ở trẻ lớn: phẫu thuật khi thông liên thất rộng có tăng áp lực động mạch phổi hoặc thông liên thất có thất trái và nhĩ trái giãn to; thông liên thất vùng phễu cao; thông liên thất lớn có kèm hẹp phễu động mạch phổi.

Phẫu thuật có tỷ lê tử vong khoảng 2 – 10% tùy thể bệnh và áp lực động mạch phổi truớc phẫu thuật. Biến chứng sau phẫu thuật thuòng là rối loạn dẫn truyền (blốc nhánh phải, blốc nhĩ thất hoàn toàn hoặc không hoàn toàn thoáng qua hoặc cố định, rung nhĩ.

–      Đóng lỗ thông liên thất bằng thông tim đặt “dù” tại lỗ thông.

5. Còn ống động mạch (patent ductus arteriosus).

5.1 Đinh nghĩa:

Trẻ sơ sinh sau đẻ 3 tháng mà vẫn tổn tại ống thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi thì đuợc gọi là còn tổn tại ống động mạch (ống Botal).

5.2 Phân loại:

Ống động mạch đuợc hình thành trong bào thai cùng với động mạch phổi và các nhánh đầu tiên vùng gốc động mạch chủ. Căn cứ vào vị trí đổ vào động mạch phổi, nguòi ta chia ra:

–      Týp 1: tổn tại ống động mạch đổ vào động mạch phổi trái.

–    Týp 2: tổn tại ống động mạch đổ vào ngã ba chỗ động mạch phổi gốc chia ra động mạch phổi phải và trái.

–     Týp 3: tổn tại ống động mạch đổ về động mạch phổi gốc.

ít khi ống động mạch đổ về động mạch phổi phải.

5.3 Sinh bệnh học, huyết động học:

–    Vấn đề đóng ống động mạch sau sinh: thành của ống động mạch được cấu trúc bởi tế bào cơ trơn, các tế bào này mất khả năng co giãn nếu có kích thích của adrenalin, noradrenalin, nổng độ và phân áp ôxy cao, kinin, bradykinin và cả các kích thích cơ học, điện học. Bình thường, ống động mạch đóng kín 8 – 12 giờ sau đẻ. Người ta còn thấy, khi phổi bắt đầu hô hấp làm phân áp ôxy tăng đột ngột, phổi giải phóng ra các chất có hoạt tính trên mạch máu (nhất là prostaglandin và prostacycline) ức chế phát triển nội mạc của ống thông làm kéo dài thời gian bít tắc ống thông gây ra bênh tổn tại ống động mạch.

–    Đa số là tổn tại ống động mạch đơn thuần, đôi khi kết hợp vói các dị tật bẩm sinh khác như: hẹp eo động mạch chủ, thông liên thất, hẹp động mạch phổi, hẹp động mạch chủ…

–    Dòng máu đi qua ống động mạch phụ thuộc vào: chênh áp giữa động mạch chủ và động mạch phổi, đường kính và độ dài ống động mạch.

Bình thường áp lực động mạch chủ thì tâm thu là 100 – 40 mmHg, thì tâm trương là 60 – 70 mmHg; còn áp lực động mạch phổi thì tâm thu là 15 – 30 mmHg, thì tâm trương là 4 – 15 mmHg nên dòng máu sẽ đi từ động mạch chủ sang động mạch phổi cả 2 thì (tâm thu và tâm trương) tạo dòng shunt trái sang phải. Sau này, khi áp lực động mạch phổi tăng cao hơn động mạch chủ sẽ có đảo shunt và gây tím trên lâm sàng.

5.4 Triệu chứng lâm sàng:

–    Giai đoạn đầu: triệu chứng cơ năng chưa xuất hiên nếu ống động mạch nhỏ; còn nếu ống động mạch lớn thì sẽ sóm có triệu chứng khó thở, tức ngực, ho ra máu, viêm phổi…

–     ở liên sườn II – III cạnh ức trái có tiếng thổi liên tục, cường độ mạnh lên ở thì tâm thu.

– Có thể có các triệu chứng động mạch ngoại vi giống như hở lỗ van động mạch chủ.

–     áp lực động mạch phổi tăng dần sẽ gây đảo shunt phải sang trái, lúc này trên lâm sàng sẽ xuất hiên tím, ngón tay dùi trống, tăng hổng cầu và hematocrit.

5.5 Tríệu chứng cân lâm sàng:

5.5.1 X-quang 

–      Chiếu tim – phổi thấy cung động mạch phổi đập mạnh.

–     Chụp tim – phổi: cung nhĩ trái và thất trái giãn to, cung động mạch chủ giãn rộng, hình ảnh tăng áp lực động mạch phổi, phổi kém sáng.

5.5.2 Điện tim

Phì đại thất trái, giãn nhĩ trái và nhĩ phải.

5.5.3 Tâm thanh đồ

Có tiếng thổi liên tục, đỉnh cao nhất ở thì tâm thu.

5.5.4 Siêu âm tim

–      Hình ảnh gián tiếp: đường kính nhĩ trái và thất trái tăng.

–     Có thể thấy được ống động mạch trên siêu âm 2D, đo được đường kính và độ dài ống động mạch.

–     Siêu âm Doppler xác định được luổng máu đi qua ống động mạch từ động mạch chủ đến động mạch phổi; có thể đo được thể tích máu qua ống thông động mạch bằng siêu âm Doppler.

5.5.5 Thông tim

–      Có thể đưa được ống thông từ động mạch chủ sang động mạch phổi.

–     Chụp cản quang động mạch chủ thấy thuốc sang được động mạch phổi.

–      Phân áp oxy ở động mạch phổi tăng.

5 6. Chẩn đoán:

5.6.1 Chẩn đoán xác định

–     Lâm sàng: nghe thấy tiếng thổi liên tục, mạnh lên ở thì tâm thu ở liên sườn II – III cạnh ức trái; sờ có rung miu.

–      X quang: giãn nhĩ trái và thất trái, tăng áp lực động mạch phổi.

–      Điên tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.

–     Siêu âm: tìm được ống động mạch, thấy dòng máu qua ống động mạch trên siêu âm Doppler.

–      Thông tim giúp chẩn đoán chắc chắn.

5.6.2 Chẩn đoán phân biệt

–      Thông liên thất.

–      Thông liên nhĩ.

–      Hở van động mạch chủ, hở và hẹp lỗ van động mạch chủ.

–      Hở và hẹp lỗ van động mạch phổi.

5.7. Biến chứng và tiên lượng:

–     Rất hay gặp viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, mà giai đoạn đầu là viêm nội mạc động mạch nhiễm khuẩn.

–      Viêm phổi tái diễn.

–      Giãn phình động mạch phổi.

–      Vôi hoá, đứt hoặc vỡ ống động mạch.

–      Suy tim.

–      Tắc động mạch phổi hoặc tắc động mạch ngoại vi khi đảo shunt.

5.8 Điều trị:

5.8.1 Nội khoa

–     Những tuần đầu sau đẻ nếu phát hiên còn tổn tại ống động mạch thì dùng indomethacin hoặc ibuprofen để ức chế prostaglandin và prostacycline sẽ gây tác dụng co thắt tạo điều kiên đóng được ống thông động mạch. Thường dùng indocid 0,2mg/kg cân nặng có thể lặp lại sau 8 giờ, nếu không khỏi thì chỉ định điều trị phẫu thuật.

–      Phòng chống viêm màng trong tim nhiễm khuẩn.

–      Phòng chống viêm phổi, tắc mạch.

5.8.2 Ngoại khoa

Thắt, buộc, cắt ống động mạch. Nên mổ sớm trước khi có tăng áp lực động mạch phổi gây đảo shunt. Nên cắt khâu ống động mạch hơn là chỉ thắt ống động mạch.

Chỉ định phẫu thuật ngay sau giai đoạn sơ sinh nếu còn ống động mạch có nhiều triệu chứng cơ năng hoặc tăng áp lực động mạch phổi nhiều. Nếu bênh nhân không có tăng áp lực động mạch phổi nhiều, ít triệu chứng cơ năng thì phẫu thuật sau 1 tuổi.

5.8.3 Điều trị bằng thông tim

Đút nút lỗ thông (bằng coil) là thủ thuật an toàn, hiệu quả, tiến hành ở trẻ dưới 2 tuổi sẽ rất tốt.

6. Hẹp động mạch chủ bẩm sinh

6.1 Đại cương:

+ Có thể có hẹp động mạch chủ trước van, tại van và trên van bẩm sinh. Đôi khi có phối hợp vói các tật bẩm sinh khác.

+ Người ta chia hẹp động mạch chủ làm 3 týp:

–        Týp 1: hẹp tại van động mạch chủ.

–        Týp 2: hẹp dưới van.

–      Týp 3: hẹp trên van.

6.2 Bệnh sinh:

Hẹp lỗ van động mạch chủ gây tăng áp lực tâm thu thất trái, giảm dòng máu đi qua chỗ hẹp gây phì đại thất trái, giảm áp lực động mạch, giảm trương lực động mạch ngoại vi; nên bệnh nhân hay bị ngất.

Sau dần nhĩ trái cũng giãn, tim đập mạnh ở mỏm nên có thể tạo ra tiếng T4.

6.3Triệu chứng:

6.3.1 Lâm sàng 

–     Triệu chứng cơ năng phụ thuộc vào mức độ hẹp: mệt mỏi, đau ngực, ngất, khó thở.

– Triệu chứng thực thể: huyết áp thấp và mạch ngoại vi yếu. Động mạch cảnh đập yếu, sờ ở liên sườn II phải và liên sườn III trái cạnh xương ức có rung miu tâm thu. Có thổi tâm thu mạnh lan lên động mạch chủ và dọc bờ trái cạnh ức, tiếng T2 mờ.

Khi hẹp dưới van sẽ nghe được tiếng thổi tâm thu ở liên sườn IV – V cạnh ức trái. Khi phì đại vách liên thất sẽ làm hẹp phần tống máu của thất phải gây ra tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch phổi. Tại mỏm tim có tiếng T3 và tiếng thổi tâm thu do hở van 2 lá cơ năng (do nhĩ trái và thất trái giãn).

6.3.2 Cận lâm sàng

–     X quang: giãn thất trái và nhĩ trái, cung động mạch chủ xẹp; về sau sẽ giãn cả thất phải.

–      Điên tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.

–     Siêu âm tim: thấy tim trái phì đại và giãn, nhĩ trái giãn. Siêu âm cũng chẩn đoán được từng týp của bệnh.

–     Thông tim: đo thấy chênh áp lực tâm thu giữa buồng thất và động mạch chủ tăng (nhưng thường < 30 mmHg).

6.4 Chẩn đoán:

6.4.1 Chẩn đoán xác định

–     Lâm sàng: tiếng thổi tâm thu mạnh ở vùng van động mạch chủ, thường có rung miu tâm thu; T2 mờ ở vùng van động mạch chủ. Huyết áp ngoại vi thấp, huyết áp tay phải cao hơn tay trái.

–      X quang: thất trái và nhĩ trái giãn to.

–      Điên tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.

–      Siêu âm tim: chẩn đoán khá chính xác.

–     Thông tim: chênh lêch áp lực giữa thất trái và động mạch chủ tăng dưói 30 mmHg.

6.4.2 Chẩn đoán phân biệt

–      Thông liên thất.

–      Hở van 3 lá.

–      Hẹp, phình giãn động mạch cảnh.

6.5 Điều trị:

6.5.1 Nội khoa

Giai đoạn đầu điều trị bằng nội khoa ít hiệu quả, chỉ phòng chống viêm màng trong tim nhiễm khuẩn.

Khi đã có đau ngực, ngất thì dùng thuốc ức chế bêta để làm giảm sự hẹp tắc: dùng propranolol 40mg X 1 viên/ngày.

6.5.2 Ngoại khoa

Phẫu thuật sửa dị tật, cắt phần hẹp hay thay van động mạch chủ. Tỉ lệ tử vong trong phẫu thuật còn cao tới 5 – 10%.

7. Hẹp động mạch phổi

7.1 Đại cương:

Tỉ lệ hẹp động mạch phổi gặp 10 – 15% trong các thể bệnh tim bẩm sinh. Là hiện tượng hẹp đường ra của thất phải. Có 4 thể bệnh:

–      Hẹp lỗ van động mạch phổi: hay gặp nhất.

–      Hẹp dưới phần phễu động mạch phổi.

–      Hẹp phần phễu động mạch phổi.

–      Hẹp trên van.

Bênh độc lập hoặc kèm theo dị tật van và thông liên thất.

Thể hẹp dưới phẫn phễu động mạch phổi giống như chia thất phải ra thành 2 buồng, áp lực ở hai buồng khác nhau; thường phối hợp vói thông liên thất.

Thể hẹp trên van động mạch phổi thường kèm theo hẹp nhánh động mạch phổi hoặc tứ chứng Fallot và tồn tại ống động mạch.

7.2 Bệnh sinh:

Ở giai đoạn đầu của thai nhi, có thể người mẹ bị nhiễm virus Rubeol hoặc rối loạn chuyển hoá canxi và vitamin D làm giảm khả năng phát triển bình thường của động mạch phổi.

Hẹp động mạch phổi làm tăng sức kháng, dẫn đến tăng áp lực tâm thu thất phải. Nếu hẹp nặng thì làm tăng thời gian tống máu thất phải gây phì đại thất phải và nhĩ phải, biên độ sóng “a” của tĩnh mạch tăng lên. Do tăng áp lực nhĩ phải có thể gây ra mở lỗ thông liên nhĩ ở hố bầu dục, tạo ra shunt phải sang trái gây tím ở lâm sàng và suy tim ứ trê có hở van 3 lá cơ năng do thất phải giãn to.

7.3 Lâm sằng và cận lâm sàng:

7.3 1 Lâm sàng

Khi hẹp nhẹ thì triệu chứng lâm sàng không biểu hiên rõ; nếu hẹp vừa và nặng thì triệu chứng lâm sàng sẽ điển hình.

–     Thể hẹp lỗ van động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tương đối mạnh ở liên sườn II-III cạnh ức trái hay hõm trên xương ức, tiếng thổi có tính chất thô ráp; thường có rung miu tâm thu ở vùng van động mạch phổi; tiếng T2 bình thường hoặc mờ.

Tại mũi ức: tim phải đập mạnh, T1 vẫn bình thường.

Xuất hiên tím khi gắng sức, sau đó là cả khi nghỉ ngơi và có ngón tay dùi trống.

Giai đoạn có suy tim phải: xuất hiên phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi; có tiếng thổi tâm thu ở mũi ức.

–    Thể hẹp phễu hay dưới phễu động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tống máu mạnh hơn và ở vùng thấp hơn so vói thể hẹp lỗ van động mạch phổi.

–    Thể hẹp trên van động mạch phổi: tiếng thổi tâm thu nghe ở vị trí xa vùng trường phổi, rõ hơn ở vùng van động mạch phổi; có khi nghe thấy tiếng thổi liên tục vì máu đi qua nhánh động mạch phổi bị hẹp; T2 bình thường vì áp lực động mạch phổi thấp.

7.3.2 Cận lâm sàng

–     X quang: nếu hẹp nhẹ thì chỉ thấy giãn nhẹ động mạch phổi sau chỗ hẹp. Nếu hẹp vừa và nặng thì thấy thất phải và nhĩ phải giãn to, phổi sáng, vôi hoá van động mạch phổi.

–    Điện tim: giai đoạn đầu của hẹp động mạch phổi mức độ nhẹ thì áp lực thất phải không cao nên điện tim bình thường.

Sau đó, khi áp lực thất phải tăng cao sẽ có phì đại thất phải. Khi áp lực thất phải > 120 mmHg thì sóng T đảo ngược với R ở các đạo trình trước tim.

–    Thông tim: khi thông tim phải thấy hẹp động mạch phổi, có bước giảm áp lực giữa thất phải và động mạch phổi.

–    Siêu âm: có thể nhìn thấy vị trí hẹp và ở đó dòng máu từ thất phải đi vào động mạch phổi tăng lên và có hình ảnh rối dòng (thấy có màu khảm do tốc độ dòng máu tăng).

7.4 Chẩn đoán:

7.4.1 Chẩn đoán xác định

–     Lâm sàng: liên sườn II – III cạnh ức trái có tiếng thổi tâm thu mạnh, T2 mờ, có rung miu tâm thu.

–      X quang: nhĩ phải và thất phải to, phổi sáng.

–      Điện tim: dày thất phải, giãn nhĩ phải.

–     Siêu âm: thấy hình ảnh hẹp động mạch phổi, dòng máu qua chỗ hẹp động mạch phổi có màu khảm trên siêu âm Doppler.

–     Thông tim: áp lực thất phải tăng, áp lực động mạch phổi giảm. Chụp buồng tim cản quang thấy đoạn hẹp.

7.4.2 Chẩn đoán phân biệt

–     Thông liên nhĩ: trên lâm sàng không có tím, tiếng thổi tâm thu ở thấp, phổi không sáng mà mờ. Thông tim và siêu âm giúp chẩn đoán chắc chắn.

–      Tứ chứng Fallot.

–     Thông liên thất: áp lực động mạch phổi tăng nhiều, siêu âm và thông tim giúp chẩn đoán chắc chắn.

–      Hẹp động mạch chủ bẩm sinh.

7.5 Điều trị:

7.5.1 Nội khoa

Điều trị bằng nội khoa bênh hẹp động mạch phổi ít có hiệu quả; chỉ khi bệnh nhân có tím và suy tim phải thì phải điều trị suy tim và dùng thuốc chống đông.

7.5.2 Ngoại khoa

Sửa các dị tật khi có độ chênh áp lực giữa thất phải và động mạch phổi lớn hơn 50 mmHg. Người ta thường làm phẫu thuật Cutler (mở mép van) hoặc phẫu thuật Brock (xẻ vòng van nếu vòng van quá nhỏ, có thể nối chủ – phổi nếu hẹp rất khít).

Chỉ định mổ với trẻ < 2 tuổi khi hẹp khít. Vói trẻ 8 – 12 tuổi thì phẫu thuật khi áp lực thất phải > 70mmHg.

7.5.3 Nong động mạch phổi bằng thông tim

Thường làm ở trẻ nhỏ. Thường nong van khi áp lực thất phải 50 – 70 mmHg. Nếu nong 2 lần thất bại thì chuyển sang điều trị bằng phẫu thuật.

 

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

Có thể bạn quan tâm

Khó thởKhó thở

Khó thở Nội dung 1.Mô tả 2.tình trạng liên quan 3.cơ chế 4.giá trị triệu chứng 1.Mô tả Khó thở là cảm giác chủ quan của người bệnh cần nhiều