Hội chứng thận hư

MỤC TIÊU

 Học viên cần phải nắm được:

– Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thận hư.

– Phát hiện các biến chứng ở bệnh nhân có hội chứng thận hư.

– Cách sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch trong điều trị hội chứng thận hư và các tác dụng phụ của thuốc.

I. ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng thận hư là biểu hiện thường gặp của bệnh cầu thận nguyên phát, diễn biến kéo dài nhiều năm với các đợt bột phát, xen lẫn những thời kỳ thuyên giảm. Đây là một hội chứng lâm sàng và sinh hóa xuất hiện  ở nhiều bệnh do tổn thương ở cầu thận đặc trưng bằng:

1. Phù.

2. Protein niệu >= 50 mg/kg/24 giờ.

3. Protid máu giảm =< 56 g/l (Albumin =< 25 g/l)

4. Lipid, Cholesterol máu tăng.

–> Trong đó, 2 dấu hiệu bắt buộc phải có là Protein niệu nhiều và giảm Albumin máu.

–        Hội chứng thận hư tiên phát là hội chứng thận hư không có nguyên nhân rõ ràng, khởi  phát sớm nhất trên 3 tháng tuổi, với 3 hình thái bệnh lí tổn thương cầu thận:

+        Tổn thương tối thiểu.

+        Xơ cứng hoặc hyalin hoá cục bộ hoặc một phần.

+        Tăng sinh gian mạch lan toả.

–        Hay gặp ở tuổi tiền học đường hoặc học đường (5 – 10 tuổi).

–        HCTH tiên phát là một bệnh mạn tính, diễn biến với các đợt bột phát. Dưới tác dụng điều trị, bệnh sẽ thuyên giảm hoàn toàn nhưng hay tái phát vì vậy cần theo dõi lâu dài và tuân thủ 1 cách chính xác.

Các bệnh nhân bị hội chứng thận hư có thể được điều trị bằng liệu pháp Corticoid và thuốc  giảm miễn dịch, tuy nhiên trong quá trình diễn biến của bệnh có thể gặp một số biến chứng do bản thân quá trình bệnh lý ở thận hoặc do điều trị, nếu không được điều trị thì đại đa số sẽ sớm dẫn đến viêm cầu thận mạn tính và suy thận mạn.

Về nguyên nhân có 2 loại

-Loại nguyên phát ở cầu thận.

-Loại thứ phát do các bệnh toàn thể hoặc các trường hợp bệnh lý khác.

II. TỔN THƯƠNG MÔ BỆNH HỌC:

1.   Tổn thương cầu thận tối thiểu:

–        Hay gặp nhất, chiếm 70% các trường hợp HCTH ở trẻ em.

–        Hình ảnh đặc trưng:

+  Kính hiển vi quang học:

  • Cầu thận gần như bình thường hoặc biến đổi rất nhẹ.
  • Tăng sinh nhẹ ở các tế bào gian mạch ở cầu thận.
  • Ống thận: trụ trong, TB biểu mô có nhiều hốc chứa Lipit.

+  Kính hiển vi điện tử:

  • Mất chân tế bào biểu mô lá tạng.
  • Màng đáy bình thường.

+   MD huỳnh quang: không thấy các đám lắng đọng MD nhưng có thể thấy vết lắng đọng IgM hoặc IgA trong mô gian mạch.

–>  Các hình ảnh trên thường xuất hiện khi có protein niệu ồ ạt và khi bệnh mất đi.

 

2.   Tăng sinh lan toả các tế bào gian mạch: chiếm 5%.

–        Hình ảnh đặc trưng:

+        Tăng sinh tế bào và chất gian mạch.

+        Lắng đọng IgM và hoặc C3.

 

3.   Xơ cứng hoặc thoái hoá kính một phần hoặc toàn bộ:

–        Chiếm 15%.

–        Tổn thương thường ở các cầu thận ở ranh giới vỏ và tuỷ thận.

–        Hình ảnh (kính hiển vi quang học):

+        Một phần hoặc 1 múi cuộn mạch cầu thận bị xẹp.

+        Tăng sinh chất gian mạch. Đôi khi dính với vỏ Bownman.

+        Ở các cuộn mao mạch bị xẹp: lòng mạch tắc nghẽn, lắng đọng chất vô hình bắt màu đỏ khi nhuộm PAS, đôi khi thành cục to gọi là thoái hoá kính.

+        Đôi khi có thể thấy các tế bào bọt chứa nhiều hốc mỡ.

+        Một số ống thận có thể bị teo và xơ cứng mô kẽ.

–        MD huỳnh quang: có thể thấy đám đọng C3 và IgM ở các cầu thận tổn thương. Các cầu thận khác bình thường.

*        Chú ý:

–        3 hình ảnh tổn thương trên không hoàn toàn đặc trưng cho HCTH tiên phát vì có thể gặp trong các bệnh VCT khác.

–        Các tổn thương này có thể biến đổi lẫn nhau trong quá trình tiến triển của bệnh theo sơ đồ:

Sơ đồ các thương tổn trong HCTH

Sơ đồ các thương tổn trong HCTH      

III. BỆNH SINH TRONG HCTH:

–        Cơ chế bệnh sinh còn chưa hoàn toàn sáng tỏ.

–        Dưới đây là sinh lí bệnh của các dấu hiệu chính trong HCTH:

1.   Protein niệu nhiều do:

–        Bình thường màng lọc cầu thận ngăn không cho các đại phân tử đi qua nhờ 2 cơ chế chủ yếu:

+        Cấu trúc màng lọc gồm nhiều lớp, có cấu trúc dạng tổ ong à chỉ cho phép các phân tử nhỏ < 60 nm đi qua .

+        Do điện tích âm ở bề mặt màng lọc cầu thận nên các protein mang điện tích (-) bị đẩy trở lại.

–        Trong HCTH tiên phát, các protein đặc biệt là các Albumin qua được là do:

+        Biến đổi cấu trúc màng lọc, mở rộng lỗ lọc.

+        Quan trọng hơn là: mất điện tích âm màng đáy hoặc ở protein.

 

2.   Giảm protein máu, đặc biệt là Albumin :

–        Cơ chế chủ yếu giảm protein máu là mất qua thận.

–        Có sự tăng giáng hoá Albumin ở ống thận.

–        Mất protein qua ruột (thường không đáng kể).

–> Do giảm protid máu nên gan tăng khả năng tổng hợp protein đặc biệt là Albumin nhưng vẫn không bù được lượng protein mất qua nước tiểu (làm cho gan hơi to lên).

 

3.   Tăng lipid và cholesterol máu:

–        Các biến đổi này góp phần vào xơ vữa động mạch sớm, tăng tiến triển của tổn thương cầu thận.

–        Cơ chế:

+        Tăng tổng hợp lipoprotein ở gan do giảm Albumin máu.

+        Tăng apolipoprotein B100 làm tăng protêin vận chuyển cholesterol.

+        Giảm giáng hoá lipid vì hoạt tính men lipoproteinlypase (LPL) và lecithin-cholesterol acyltransferase giảm do mất qua nước tiểu.

 

4.   Phù:

–        Cơ chế rất phức tạp, chưa hoàn toàn sáng tỏ.

–        Có 3 cơ chế:

+        Giảm áp lực keo: do giảm protein nhất là giảm Albumin máu à mất cân bằng lực Starling.

+        Từ đó hoạt hoá hệ Renin-Angiotensin-Aldosteron à tăng giữ muối và nước.

+        Biến đổi hệ số lọc cầu thận do giảm thể tích tuần hoàn.

 

5.   Các biến đổi khác do tăng tính thấm màng cầu thận:

–        Tăng quá trình đông máu.

–        Giảm yếu tố vi lượng, calci.

–        Giảm các protein khác, đặc biệt là các Hormon (VD: protein gắn với thyroxin và T3, T4).

 

Sinh lý bệnh của HCTH

Sinh lý bệnh của HCTH

IV. CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG THẬN HƯ

 A.    Chẩn đoán xác định hội chứng thận nguyên phát

 

1.   Dựa vào 4 tiêu chuẩn, trong đó tiêu chuẩn 2 và 3 là bắt buộc:

1. Phù.

2. Protein niệu >= 50 mg/kg/24h.

3. Protid máu giảm =< 56 g/l,Albumin máu giảm =< 25 g/l

4. Lipid, Cholesterol máu tăng.

 

Có thể một số bạn đọc các tài liệu khác, một số tác giả sẽ lựa chọn số liệu Protein niệu là Protein niệu >= 3g/l; có tác giả lấy là >=3,5 g/l. Thật ra thì việc lấy các giá trị này không phải là sai, mà nó chưa thật sự đúng. Các bạn tính theo cân nặng của bệnh nhân thì sẽ có độ chính xác cao hơn.

 

B.    HCTH không đơn thuần (hay kết hợp):

–        Ít gặp.

–        Tổn thương GPB thường gặp: tăng sinh gian mạch hoặc xơ hoá cầu thận một phần hoặc toàn bộ.

–        Thường khởi phát như một VCTC sau nhiễm khuẩn: điều trị lâm sàng có giảm nhưng vẫn phù.

–        Lâm sàng: giống HCTH đơn thuần với tổn thương cầu thận tối thiểu nhưng có kèm theo HC viêm thận cấp:

+        Phù kéo dài.

+        Tiểu ít nếu có suy thận cấp, có thể có đái máu đại thể hoặc vi thể

+        Tăng huyết áp có thể có.

+        Một số trường hợp có thể gây suy thận cấp (thiểu niệu, vô niệu).

–        CLS:

+        Protein niệu nhiều nhưng không chọn lọc.

+        TB niệu thường có hồng cầu niệu vi thể (đôi khi đại thể).

+        Ure và creatinin có thể tăng cao do suy thận cấp.

–        Ít đáp ứng với corticoid.

 

B. Chẩn đoán phân biệt hội chứng thận hư

 

1.Với một số  bệnh có phù và giảm albumin máu

-Xơ gan: có hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa, có thể có hội chứng hủy hoại tế bào gan và suy gan. Protein niệu âm tính hoặc nếu cú thì có rất ít

-Suy dinh dưỡng: Albumin máu giảm, nhưng không có protein niệu.

 

2. Với một số  bệnh có protein niệu

 

-Viêm cầu thận mạn đơn thuần: protein niệu từ 2-3 g /24h, protein máu > 60 g/l, albumin máu > 30 g/l.

– Bệnh đa u tủy xương: Bệnh của cơ quan tạo máu, tăng sinh dũng plasmocyte, bệnh có protein niệu cao nhưng protein máu không giảm có khi lai tăng rất cao. Protein niệu kết tủa ở 40-60 độ C, tan ở 100 độ C và tủa trở lại khi nhiệt độ hạ xuống.

– Ngoài ra cần phân biệt với một số các trường hợp khác có protein niệu như bệnh tổn thương thận do tăng huyết áp,trong nhiễm độc thai nghén,ở bệnh nhân suy tim và protein niệu tư thế lành tính …vv

 

C. Chẩn đoán mô bệnh học

 

Chẩn đoán được tổn thương mô bệnh học cầu thận trong hội chứng thận hư cho phép chọn lựa phương pháp điều trị và tiên lượng.Tuy nhiên cần phải tiến hành sinh thiết thận để chẩn đoán thể tổn thương cầu thận.

Có 6 loại tổn thương cậu thận nguyên phát như sau:

1. Tổn thương tối thiểu:Thường gặp ở hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát ở trẻ em

2. Tổn thương tăng sinh  gian mạch.

3.Tổn thương mảnh, ổ.

4.Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa trong mạch.

5.Viêm cầu thận màng.

6. Viêm cầu thận màng tăng sinh.

 

D. Chẩn đoán biến chứng của hội chứng thận hư

 

Trong quá trình diễn biến của bệnh có thể gặp một số biến chứng do bản thân quá trình bệnh lý ở thận hoặc do điều trị:

1. Nhiễm khuẩn.

–        Nguyên nhân:

+        RL miễn dịch: giảm IgG, bạch cầu, giảm khả năng diệt vi khuẩn.

+        Dùng thuốc Corticoid, ức chế miễn dịch, thuốc độc TB.

–        Các NK làm cho bệnh hay tái phát à HCTH tái phát.

– Nhiễm khuẩn hô hấp cấp.

– Nhiễm khuẩn huyết.

– Nhiễm khuẩn tiết niệu.

-Viêm mô tế bào, có thể viêm mô tế bào ở 2 bên thắt lưng, mặt sau của đùi….phù là một yếu tố thuận lợi gây viêm mô tế bào.

– Viêm phúc mạc tiên phát do trực khuẩn phế viêm và các loại vi khuẩn khác.

2. Suy dinh dưỡng

–        Do mất Protein qua nước tiểu ( giảm albumin máu ) do: ăn nhạt, phù kéo dài –> chán ăn, ăn kém, mệt mỏi.

–        Nhiễm khuẩn.

3. Giảm canxi máu gây Tétani.

–        Nguyên nhân:

+        Protein máu giảm mà 90% Ca++ gắn với Protein.

+        Giảm hấp thu ở ruột (do tác dụng phụ corticoid).

–        Hậu quả: cơn Tetani (co giật, dấu hiệu bàn tay đỡ đẻ, co thắt thanh quản, rối loạn nhịp tim…)

4. Rối loạn nước và điện giải có thể gặp giảm Na+ máu do bị  giữ nước, đôi khi có thể gặp tình trạng cô đặc máu do dịch thoát ra khỏi lòng mạch vào mô kẽ quá nhiều.

a)      Giảm Natri máu:

–        Nguyên nhân: do ăn nhạt, lợi tiểu và phù.

–        Hậu quả: Natri giảm nhiều: hôn mê, co giật (do phù não).

–        Na+ giảm kèm theo Albumin giảm –>  giảm áp lực keo –> giảm  khối lượng tuần hoàn –> trụy mạch.

b)      Giảm Kali máu:

–        Nguyên nhân: do lợi tiểu Furosemid và corticoid.

–        Hậu quả:

+        Nhược cơ toàn thân (cơ vân).

+        Bụng chướng (cơ trơn).

+        Rối loạn nhịp tim (cơ tim).

5. Biến chứng tắc mạch.

Đây là biến chứng ít gặp nhưng nguy hiểm như tắc nghẽn các động mạch phổi, mạch não, mạch chi và tắc các tĩnh mạch ở thận, chi dưới…

–        Nguyên nhân: Do tăng yếu tố đông máu, giảm Antithrombin III, tắng kết tụ tiểu cầu.

–        Hậu quả:

+        Nhẹ: viêm tắc TM nông, TM ngoại vi.

+        Nặng: huyết khối TM, ĐM (phổi, thận, mạch chi, mạc treo ruột).

6. Biến chứng về tiêu hoá.

– Chướng bụng do mất K+ máu.

– Đau bụng và hoại tử ruột do tắc mạch mạc treo.

7. Các tai biến do điều trị.

–        Biến chứng của Corticoid:

+        TK, tâm thần: rối loạn tâm thần, trầm cảm.

+        Tim mạch: THA, suy tim mất bù.

+        Tiêu hoá: bệnh lí dạ dày-tá tràng (loét, chảy máu, thủng), viêm tụy.

+        Nội tiết: HC Cushing, chậm phát triển ở trẻ em.

+        Chuyển hoá: tăng Glucose máu, ĐTĐ, mất K+.

+        CXK: loãng xương, hoại tử vô khuẩn chỏm xương đùi, yếu cơ, nhược cơ.

+        Mắt: Glaucome, đục thuỷ tinh thể dưới bao.

+        Da: trứng cá, teo da, ban, tụ máu, đỏ mặt, chậm liền sẹo.

+        Nhiễm khuẩn.

+        Tai biến do ngừng thuốc đột ngột: suy thượng thận cấp.

–        Biến chứng của ƯCMD: bạch cầu giảm –> gây NK.

8. Suy thận cấp.

Có rất nhiều yếu tố góp phần gây suy thận cấp ở bệnh nhân hội chứng thận hư: ví dụ như phù toàn thân, giảm Na+ máu kết hợp với giảm albumin máu có thể gây tình trạng suy thận chức năng. Đồng thời ở bệnh nhân thận hư do có tình trạng tăng đông máu nên dễ gây huyết khối tĩnh mạch thận cấp dẫn tới suy thận cấp. Hoặc suy thận cấp do bệnh nhân bị nôn nhiều gây mất nước, hoặc bệnh nhân dùng các thuốc gây độc cho thận.

–        Phần lớn là suy thận trước thận do giảm Natri máu và Albumin máu –> Giảm khối lượng tuần hoàn.

–        Đáp ứng tốt với lợi tiểu và truyền Albumin.

–        Suy thận cấp trước thận sau 3 ngày không điều trị kịp sẽ chuyển thành suy thận thực tổn.

9. Suy thận mạn .

Sau nhiều lần tái phát của hội chứng thận hư và tiến triển sau nhiều năm.

 

III. ĐIỀU TRỊ

1. Chế độ ăn cho bệnh nhân có hội chứng thận hư nguyên phát 

1.1. Nguyên tắc:

– Phải bù đạm cho cơ thể và bù đủ số đạm bị mất đi hàng ngày qua nước tiểu nhưng không được quá nhiều vì quá tải protein sẽ dẫn đến xơ hóa cầu thận và chóng dẫn đến suy thận.

– Phải hạ được cholesterol máu. Tốt nhất là sử dụng thịt cá nạc, tôm, đậu đỗ, bỏ thức ăn nhiều cholesterol như: óc, lòng, bơ, mỡ, trứng.

– Cần có nhiều tố chất làm giảm gốc tự do như vitamin C, Betacaroten, vitamin E và Selenium. Các chất này có nhiều trong rau xanh, đu đủ chín, cà rốt, giá đỗ.

– Phải hạn chế nước, muối, có thể tăng dần khi bệnh nhân hết phù và không có tình trạng  tăng huyết áp.

 

1.2. Xây dựng thực đơn cụ thể

 

– Giàu đạm, nhiều rau quả, đậu đỗ, ít béo, ít muối, ít mì chính, ít nước. Tổng calo phải đạt 1800-2000 Kcal/ngày.

–  Protein: có nhiều trong sữa, thịt, cá, tôm, cua, đậu đỗ, gạo, mì.

Cách tính cụ thể  nhu cầu hàng ngày về đạm: 1g/kg cân nặng/ngày + lượng mất qua nước tiểu trong 24 giờ.

  – Bột – đường: Gạo mì, khoai củ ăn no, bổ sung đường, bánh kẹo ngọt để đủ calo.

– Chất béo: Ăn ít chủ yếu là dùng dầu cá, dầu đậu tương, nên hạn chế hoặc bỏ mỡ, bơ, óc, lòng, phủ tạng vì chứa nhiều cholesterol.

– Chất khoáng, vi lượng, vitamin và nước: Ăn nhiều rau quả, đậu đỗ.

– Phù nhiều thì bớt mặn. Lượng nước uống vào ít hơn lượng nước tiểu đái ra.

– Khi giảm phù thì có thể tăng muối và nước trong khẩu phần ăn..

– Khi đi tiểu ít thì bớt rau quả có chứa nhiều Kali như chuối , táo… để đề phòng kali máu tăng.

 

2.  Điều trị hội chứng thận hư nguyên phát bằng các thuốc ức chế miễn dịch

2.1. Corticosteroid: Là thuốc sử dụng hàng đầu trong điều trị hội chứng thận hư nguyên phát.

2.1.1. Liệu pháp prednisolon

– Liều tấn công: 1-2 mg/kg/24 giờ: kéo dài cho được 6 – 8 tuần tuy nhiên có thể kéo dài đến 3-4 tháng nếu bệnh nhân có chẩn đoán giải phẫu bệnh thể tổn thương cầu thận là  dạng xơ hóa cục bộ dạng ổ, mảnh. Tuy nhiên cần hết sức chú ý tác dụng phụ của thuốc.Trong những trường hợp đã điều trị hết thời gian tấn công ( 6- 8 tuần) mà không đáp ứng với điều trị  thì nên gửi bệnh nhân đến các cơ sở chuyên khoa thận có điều kiện sinh thiết thận để khẳng định chẩn đoán.

+ Đáp ứng hoàn toàn: protein niệu (-) tính

–       Cho liều củng cố: 0,5 mg/kg/24 giờ kéo dài từ 2 đến 4 tuần tùy theo tác dụng phụ của thuốc .

–  Liều duy trì: cách một ngày uống 10 mg trong 1 – 2 tháng chỳ ý không dừng thuốc đột ngột mà phải giảm dần tránh biến chứng suy thượng thận cấp. Bệnh được coi là khỏi khi protein niệu (-) tính sau đó nhiều năm.

–  Khi tái phát sau một thời gian đã hồi phục hoàn toàn với prednisolon thỡ phải điều trị lại từ đầu với  liều tấn công và củng có như trên. Tuy nhiên khi dùng prednisolon không phải bệnh nhân nào cũng cho kết quả  như trên mà có thể gặp một số tỡnh huống như sau:

 

 2.1.2. Thể phụ thuộc prednisolon

 

Khi ngừng prednisolon thì protein niệu lại tăng trở lại và khi cho liều cao protein niệu lại giảm. Khi đó chúng ta nên dùng:

+ Cyclophosphamid 2 mg/kg/24 giờ từ một đến hai tháng  rồi giảm xuống liều củng cố bằng 1/2 liều tấn công trong 2 tháng tiếp theo. Sau đó duy trì liều 50 mg/24 giờ hoặc cách nhật hoặc:

+ Azathioprin (imurel) uống 2,5-4 mg/kg/24 giờ từ một đến hai tháng  rồi giảm xuống liều củng cố bằng 1/2 liều tấn công trong 2 tháng tiếp theo. Sau đó duy trì liều 50 mg/24 giờ hoặc 100mg cách nhật. Để tăng hiệu quả của điều trị nên phối hợp thêm với liều thấp prednisolon 10-20 mg/24h.

 

2.1.3.Thể đáp ứng một phần với prednisolon

 

Đối với những bệnh nhân chỉ đáp ứng một phần với prednisolon nghĩa là protein niệu có giảm xuống dưới 3,5 g/24giờ nhưng không âm tính hẳn thì nên:

–       Cho liệu trình cách nhật 1,5 mg/48 giờ/1tháng.

–       Mỗi tháng giảm 0,2 mg/kg/48 giờ kéo dài cho được 4 tháng.

Nếu hoàn toàn không đáp ứng thì coi là kháng corticoid.

Khi dùng corticoid nên dùng một lần duy nhất trong ngày vào buổi sáng và có thể kết hợp với một số tác nhân bao bọc niêm mạc dạ dày.

 

+ Chỳ ý các trường hợp chống chỉ định và các biến chứng có thể gặp khi sử dụng corticoid:

–       Loét dạ dày – tá tràng, thủng ruột.

–       Nhiễm khuẩn, nhiễm khuẩn huyết do giảm sức đề kháng.

–       Rối loạn tâm thần là thưòng gặp.

–       Giữ muối, giữ nước gây tăng  huyết áp.

–       Loãng xương gây gãy xương tự nhiên.

–       Đục thủy tinh thể.

–       Kiềm hạ kali máu.

–       Hội chứng cắt thuốc đột ngột (suy thượng thận cấp).

–       Hội chứng dạng Cushing – Rối loạn phân bố mỡ.

–       Đái tháo đường.

–       Tăng lipid – nhiễm mỡ gan.

–       Chậm liền sẹo.

 

2.1.4.    Kháng Corticosteroid và chống chỉ định corticoid:

Trong những trường hợp này việc sử dụng thuốc giảm miễn dịch khác sẽ được cân nhắc.

Chỉ những bệnh nhân được dùng đủ liều theo phác đồ trên kéo dài trong 4 tháng trở lên mà không đáp ứng được coi là kháng corticoid và chuyển sang dùng thuốc giảm miễn dịch. Đối với trường hợp có chống chỉ định dùng corticoid cũng vậy. Chúng ta có thể lựa chọn 1 trong 3 loại sau:

+ Cyclophosphamid                                  : 2 mg/kg/24 giờ

+ Chlorambucil                                         : 0,15 – 0,2 mg/kg/24 giờ

+ Cyclosporin A                                       : 2 – 4 mg/kg/24 giờ

+ Mycophenolate mofetil(Cellcept)          : 1 – 2 g/24 giờ

Đối với thuốc giảm miễn dịch nêu trên thời gian sử dụng có thể kéo dài 4 tuần, 6 tuần, 8 tuần, 12 tuần. Tùy theo đáp ứng của bệnh nhân và tác dụng phụ mà thời gian điều trị có thể  dài hay ngắn tuy nhiên chúng ta có thể cắt phải thuốc ngay khi bạch cầu giảm xuống 4,0 giga/lít hoặc có dấu hiệu nhiễm khuẩn. Khi bạch cầu máu <2,0 giga/lít phải cho thêm thuốc tăng sinh bạch cầu.

Đối với Cyclosporin tuy có hiệu quả tương đối tốt nhưng lại độc cho thận nhất là khi dùng liều cao > 5 mg/kg/24. Do đó  nên  theo dừi sát chức năng thận khi dùng thuốc này.

2.1.5.Truyền methylprednisolon:

Truyền methylprednisolon 1 g trong 3 ngày liên tục, rồi dùng prednisolon 0,3 – 0,5 mg/kg/24 giờ để củng cố và duy trì. Methyl-prednisolon được pha trong dung dịch glucose 5% và được truyền trong thời gian ít nhất là trên một giờ.

2.1.6. Chống phù

–          Lợi tiểu: Phối hợp kháng aldosteron như  spironolacton, verospiron, aldacton, với  furosemid(lasix) để hạn chế mất K+. Khi không cho kháng aldosteron và có dùng lợi tiểu thì nờn chu ý đến bù Kali. Dùng lasix nhiều thường gây mất nước, giảm Kali máu. Dùng dài ngày lasix có thể gây tăng  acid uric máu. Suy thận không cho hypothiazid vì làm giảm mức lọc cầu thận.

–       Bù protein cho cơ thể: Bằng cách truyền plasma tươi và/hoặc human albumin.

–       Nếu vẫn không giảm phù thì có thể gửi bệnh nhân đến các cơ sở có khả năng tiến hành siêu lọc để rút bớt nước cho bệnh nhân.

–       Thuốc giảm lipid máu: chưa có bằng chứng thuyết phục để chứng minh vai trò của các thuốc làm giảm lipid máu trong điều trị hội chứng thận hư.Thông thường khi bệnh nhân đáp ứng với điều trị, lượng protein niệu giảm, protêin máu tăng lên thì lipid máu cũng giảm xuống một cách tương ứng.

 

2.1.7. Điều trị các biến chứng nếu có

– Khi có nhiễm trùng phải dùng kháng sinh, chú ý chọn kháng sinh không gây độc cho thận. Khi chẩn đoán xác định viêm phúc mạc tiên phát thì chỉ cần dùng kháng sinh mà không có chỉ định phẫu thuật.

– Điều chỉnh các rối loạn điện giải nếu có.

– Điều trị biến chứng tắc mạch: bằng các liệu pháp chống đông, trong một số trường hợp phải tiến hành phẫu thuật nếu tắc các mạch máu lớn.

–          Điều trị biến chứng suy thận cấp: thường là suy thận cấp chức năng, có khi chỉ cần dùng lợi tiểu kết hợp với truyền Plasma tươi hoặc albumin và corticoid là hết suy thận. Rất it khi phải tiến hành lọc máu do biến chứng này.

– Suy thận mạn: một số bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát khi vào viện đã có suy thận mạn rõ. Những trường hợp này thường gặp ở viêm cầu thận màng và xơ hoá cầu thận ổ. Cần cân nhắc kĩ trước khi điều trị và chỉ định điều trị được dựa chủ yếu vào các yếu tố sau đây:

+ Thuốc và liều dùng:

–          Cyclophosphamid 2 mg/kg/24 giờ. Kéo dài 6 tháng trở lên

–          Hoặc dùng: Methylprednisolo 0,5/tĩnh mạch/1 lần 3 ngày liên tục

–          Chlorambucil 0,1 mg/kg/24 giờ kết hợp và kéo dài

–          Mỗi tháng truyền methylprednisolo 1 lần trong 6 tháng

–          Nếu không đáp ứng, creatinin máu không giảm thì chuyển điều trị bảo tồn bằng chế độ ăn của bệnh nhân suy thận mạn, kèm với các thuốc chống xơ hoá cầu thận.

 

2.1.8. Điều trị hội chứng thận hư thứ phát

-Chủ yếu là điều trị các bệnh lý chính gây ra hội chứng thận hư, loại bỏ các thuốc hoặc tác nhân gây tổn thương thận gây nên hội chứng thận hư.

-Hội chứng thận hư thứ phát do bệnh đái tháo đường không có điều trị đặc hiệu mà chủ yếu là khống chế đường máu tốt, ngăn ngừa các tác nhân thúc đẩy nhânh đến suy thận mạn như: khống chế tăng huyết áp, giảm mỡ máu…

 

2.1.9     Các thuốc khác: Để hạn chế tác dụng phụ của Corticoid và hậu quả của protein niệu kéo dài.

–        Vitamin D2: 500 – 1000 UI/ngày.

–        KCl, CaCl2 1g/ngày.

–        Yếu tố vi lượng: sắt, đồng, nhôm.

–        Thuốc hạ huyết áp (nếu có THA). Thường dùng nhóm ức chế men chuyển (Renitec) vì vừa có tác dụng hạ huyết áp, vừa giảm protein niệu.

 

2.1.10.       Theo dõi lâu dài, hàng ngày:

–        Vì HCTH là một bệnh mạn tính, hay tái phát –> phần lớn thời gian điều trị ngoại trú –> Theo dõi chặt chẽ và đều đặn  trong nhiều năm (ít nhất 5 năm sau khi bệnh thuyên giảm).

–        Cần giải thích kĩ cho bệnh nhân và gia đình bệnh nhân sự cần thiết phải điều trị kéo dài để họ tự nguyện chấp hành chế độ điều trị. Không sử dụng các biện pháp đông y như trục thuỷ để giảm phù, không sử dụng lưu huỳnh.

–        Theo dõi các dấu hiệu lâm sàng và cận lâm sàng.

+        Theo dõi sự tăng trưởng (chiều cao, cân nặng)

+        Đo HA định kì, nhất là khi dùng prednisolon liều cao kéo dài, khi truyền methylprednison.

+        XN protein niệu trong và sau điều trị để xác định cách điều trị, phát hiện sớm tái phát.

–        Phát hiện các tác dụng phụ của thuốc:

+        Ngộ độc prednisolon: hội chứng giả Cushing, chiều cao.

+        Giảm bạch cầu do dùng thuốc ức chế miễn dịch –> nhiễm khuẩn.

IV. KẾT LUẬN

Hội chứng thận hư nguyên phát có thể được hồi phục hoàn toàn hoặc một phần. Thầy thuốc cần phải giải thích cho bệnh nhân về tình trạng bệnh, kiên trỡ điều trị kéo dài nhiều đợt và theo dõi biến chứng của điều trị. Cần kết hợp chế độ ăn hạ cholesterol máu để hạn chế sự xuất  hiện của các biến chứng và ngăn ngừa tiến triển đến suy thận mạn tính.

V. CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ

Hãy chọn câu trả lời đúng cho các tình huống dưới đây

Câu 1. Hội chứng thận hư là bệnh lý của

a. Cầu thận

b. Tổ chức ống và kẽ thận

c. Cầu thận và tổ chức ống và kẽ thận

Câu  2 .Tiêu chuẩn  chẩn đoán chắc chắn hội chứng thận hư khi

a. Protein niệu >3.5 g/24 h

b. Protein   máu toàn phần < 60g/l và albumin máu <30g/l

c, Cả 2 tiêu chuẩn a và b

Câu 3. Corticosteroid khi dùng để điều trị hội chứng thận hư có thể gây ra

a. Xuất huyết tiêu hóa

b. Tăng huyết áp

c. Hạ đường huyết

Câu  4. Giảm bạch cầu máu có thể là tác dụng phụ của…….khi điều trị hội chứng thận hư

a. Cyclosporin

b. Cyclophosphamid

c. Corticosteroid

Câu 5: Cơ chế phù chính trong hội chứng thận hư: ( Đã post trong Group Ngân hàng đề thi y khoa )
A. Tăng áp lực thủy tĩnh
B. Giảm áp lực keo.
C. Tăng tính thấm thành mạch
D. Câu A và câu B đúng
E. Câu A và câu C đúng

 

VI. TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.    Nguyễn Văn Xang: hội chứng thận hư. Bài giảng bệnh học nội khoa tập 1 – Nhà xuất bản y học. Tr 118 – 127.
2.    Nguyễn Văn Xang:Điều trị hội chứng thận hư nguyên phát.Điều trị học nội khoa tập II –Nhà xuất bản y học  2004 Tr 223-239
3.    Alex M. A. Davison, J. Stewart Cameron,..Oxford textbook of Clinical Nephrology 2005
4.    Marcus A, MD. Nephrotic syndrome. Current medical diagnosis and treatment . P: 539.
5.    Cameron, J.S ogg C.S and Wass. VJ. Complication of the nephrotic syndrone. Kidney desease  – 1998.
6.    Eric SG, Stros, Jaap A, Joles Peter C, chang – Hein A, Koomans and Ton J Rabelinik. Nephrotic Range Proteinuria. Kidney internetional Vol 48 N02 – 8 . P: 554 – 550.
7. Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh Nội khoa – Bệnh viện Bạch Mai
8. Có sử dụng, tham khảo từ tài liệu tổng hợp của Đại học Y Hà Nội, bệnh viện Bạch Mai, bệnh viện Nhi TƯ

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

Có thể bạn quan tâm